ما هي متلازمة المرونة المفرطة

تُعرف متلازمة فرط المرونة بمتلازمة إهلرز-دانلوس، أو EDS للاختصار.

• تعني متلازمة إهلرز أنها مجموعة من اضطرابات النسيج الضام، والتي من المرجح أن تكون موروثة. وتختلف نسبة الإصابة بهذه المتلازمة من حيث تأثيرها على الجسم وأسبابها الوراثية. تتميز هذه المتلازمة بشكل عام بحركة. تمدد المفاصل أكثر من المعتاد، بالإضافة إلى فرط تمدد الجلد.
• أما النسيج الضام فهو النسيج الذي يستخدمه الجسم ليزوده بالقوة والمرونة اللازمة لحركته. يحتفظ النسيج الضام الطبيعي بالبروتينات القوية، التي تعطي الأنسجة الفرصة للتوسع، ولكن في إطار لا يتجاوز حدوده. .
• ثم تتم استعادة هذا النسيج بأمان إلى وضعه الطبيعي. تم العثور على الأنسجة الضامة في جميع أنحاء الجسم. تعتبر متلازمة فرط المرونة إهلرز-دانلوس مشكلة هيكلية.
• أي أنه ليس من الضروري أن تكون مشاكل مرئية، بل يمكن أن تظهر فجأة، عندما يفاجئ الشخص مكان المشكلة وخطورتها الناتجة.
• حاليًا، قام العلماء بتصنيف متلازمة إهلرز-دانلوس إلى ثلاثة عشر نوعًا فرعيًا، بما في ذلك متلازمة فرط حركة المفاصل.
• يحتوي كل نوع فرعي من متلازمة إهل-دانلوس على مجموعة من المعايير السريرية التي تساعد في توجيه التشخيص.
• تتم مقارنة العلامات والأعراض الجسدية للمريض بالمعايير الرئيسية والمعايير الفرعية لتحديد النوع الفرعي الأكثر ملاءمة.
• ومن الجدير بالذكر أن هناك تداخلًا كبيرًا في الأعراض بين الأنواع الفرعية لـ EDS واضطرابات النسيج الضام الأخرى، بما في ذلك اضطرابات فرط المرونة، فضلاً عن التباين الكبير.
• لذلك، يتم إجراء التشخيص النهائي لجميع أنواع المتلازمة الفرعية، عندما تكون الطفرة الجينية معروفة، ولجميع أنواع المتلازمة باستثناء EDS مفرط التنسج (DEH).
• كما يتطلب أيضًا التأكد من خلال الاختبارات، وذلك لتحديد المتغير الذي يعتبر مسؤولاً عن الجين المتأثر في كل نوع من أنواع المتلازمة.

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس الأكثر شيوعًا والمرتبطة بالمفاصل والجلد هي

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس فرط المرونة في المفاصل

وتعرف بفرض المرونة على المفاصل أو المفاصل غير المستقرة، لأنها تكون عرضة لاضطرابات متكررة، مثل الخلع الجزئي والألم، وحركة المفاصل المفرطة التمدد، والتي تتحرك خارج النطاق الطبيعي للمفصل، وأحياناً تكون علامة على هشاشة العظام في المفاصل. مشترك. مستقبل.

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس فرط المرونة في الجلد

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس المفرطة المرونة في الجلد يصبح الجلد ناعمًا، شبيهًا بالمخمل، بالإضافة إلى فرط تمدد الجلد أو هشاشته، مما يؤدي إلى تمزقه أو تعرضه للكدمات بسهولة. قد يحدث أيضًا تندب شديد في الجلد وشفاء الجروح. يمكن أن تكون بطيئة وضعيفة. ويمكن أن تظهر أيضًا على الجلد. الأورام الكاذبة الجلدية، وهي آفات لحمية مرتبطة بالتندب في المناطق المصابة من الجلد.

أعراض متلازمة فرط المرونة.

يعاني الشباب والأطفال المصابون بمتلازمة فرط المرونة من آلام المفاصل، ويكون الألم أكثر شيوعاً في الساقين ويمثله ألم في عضلات الفخذ. غالبًا ما يشمل هذا الألم المفاصل الكبيرة مثل المرفقين أو الركبتين، وهو ممكن أيضًا. وتشمل أي مفصل آخر، كما يعاني بعض الأشخاص من تورم خفيف في المفاصل المصابة، خاصة في وقت متأخر من الليل، أو بعد ممارسة التمارين الرياضية، أو بعد القيام بأي نشاط بدني. ويظهر هذا التورم ويختفي خلال ساعات قليلة.، وهي ما يلي

• جلد رقيق.
• خلف المفاصل.
• الدوخة والإغماء.
• تصلب العضلات والمفاصل.
• الفتق يندفع جزء داخلي من الجسم عبر العضلات الضعيفة أو جدار الأنسجة المحيطة.
• سلس البول، الناتج عن ضعف عضلات قاع الحوض التي لا تمنع التبول في بعض الأحيان.
• – بعض المشاكل في الجهاز الهضمي، مثل الإمساك، أو متلازمة القولون العصبي.
• القدم المسطحة، حيث لا يستطيع الشخص رفع الجزء الداخلي من القدم عن الأرض عند الوقوف.
• الدوالي، وهي عبارة عن أوردة منتفخة ومتضخمة، وعادة ما تكون زرقاء داكنة اللون وتؤثر على الساقين.
• هبوط أعضاء الحوض عند النساء، حيث تنزلق الأعضاء الموجودة داخل الحوض عن وضعها الطبيعي.

ما هي أسباب متلازمة فرط المرونة المشتركة

ومن خلال النقاط التالية نوضح ما هي أسباب متلازمة فرط مرونة المفاصل كما يلي

• في المقام الأول، ترجع متلازمة فرط مرونة المفاصل إلى عوامل وراثية، ويُعتقد أن أحد الأسباب الرئيسية لهذه الحالة هو التغيرات المحددة وراثيًا في نوع من البروتين يسمى الكولاجين.
• يوجد الكولاجين في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الجلد والأنسجة والأربطة، وكذلك في الأربطة القوية من الأنسجة الضامة التي تربط عظمتين في المفصل.
• إذا كان الكولاجين أضعف من اللازم، تصبح أنسجة الجسم هشة، مما يتسبب في ارتخاء الأربطة والمفاصل وتمددها أكثر من الطبيعي.

تشخيص متلازمة فرط المرونة.

يتم تشخيص متلازمة فرط المرونة عن طريق التمييز بين المتلازمة والمرض، وذلك على النحو التالي

• الفرق بين المتلازمة والمرض هو أن المرض له علامات وأعراض واضحة يمكن تشخيصها.
• المتلازمة عبارة عن مجموعة من الأعراض، لكن لا تظهر جميعها لدى المصابين.
• هناك أيضًا عملية مفهومة بوضوح تجمع الأشخاص المصابين بالمتلازمة في مجموعة لها نفس السبب والعلاج المحدد.
• ولذلك فإن تشخيص فرط المرونة يتداخل كثيرًا مع تشخيص بعض الأمراض، ولهذا السبب يستخدم الأطباء العديد من اختبارات الحركة المحددة لتشخيص الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة بشكل أكثر دقة، وهذه الاختبارات هي ما يلي
  • تحريك كف اليد والإبهام إلى الأسفل حيث يلامس الإبهام الساعد.
  • يمكن أن يمتد الخنصر أيضًا إلى ما هو أبعد من 90 درجة.
  • عند الوقوف مع ثني الركبتين، يتم سحبهما للخلف بشكل غير طبيعي عند النظر إليهما من الجانب.
  • من خلال الانحناء عند الخصر مع فرد الركبتين، يمكن للأطفال أو البالغين وضع راحتيهم على الأرض.
• ولأن أعراض متلازمة فرط المرونة تتشابه أحيانًا مع أعراض التهاب المفاصل، يطلب الطبيب إجراء بعض الاختبارات للتأكد من إصابة الطفل بالمتلازمة.
• لا تعاني من أي اضطراب أكثر خطورة وهناك بعض الحالات التي يطلب فيها الطبيب إجراء أشعة سينية.

الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة فرط المرونة

ومن الجدير بالذكر أن مفاصل الفتيات تميل إلى أن تكون أكثر قدرة على الحركة والمرونة، مقارنة بمفاصل الأولاد من نفس العمر، ويميل الأطفال الأصغر سنًا إلى الإبلاغ عن المزيد من الألم المرتبط بالمتلازمة، بينما المراهقون لديهم أعراض أقل، لأن أعراضهم أقل. تصبح العضلات والمفاصل أقوى وأكثر شدة مع تقدم العمر، وخلال الاختبارات التي أجريت على العديد من الأطفال في سن المدرسة، تبين أن حوالي 40% منهم يعانون من هذه المتلازمة، وحوالي 10% فقط من الأطفال يعانون من فرط المرونة، والتي يسبب الألم. وبعد الأنشطة أو أثناء الليل، لم يكن أحد يعرف سبب هذا الألم، وكانت هناك مجموعة أخرى لم تعاني من الألم أو التورم، على الرغم من تمتعها بنفس الدرجة من مرونة المفاصل.

علاج متلازمة فرط المرونة.

عادة، لا يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فرط المرونة من أي أعراض غير آلام المفاصل. ولذلك قد تكون هناك بعض العلاجات البسيطة التي تعمل على تقليل وتخفيف آلام المفاصل.

• مسكنات الألم أو البخاخات والكريمات، والتي تستخدم لتخفيف الألم بدون وصفة طبية.
• القيام ببعض التمارين التي تعمل على تقوية العضلات المحيطة بالمفاصل الناعمة.
• كما يوصي بعض الأطباء باستخدام الجبائر أو الأشرطة الضاغطة، والتي تعمل على حماية المفاصل المصابة أثناء ممارسة أي نشاط بدني.
• اجلس في وضعية القرفصاء مع ثني ركبتيك.